Part.01什是胎儿/新生儿溶血病？

胎儿/新生儿溶血病（hemolytic disease of the fetus and newborn, HDFN）一般特指母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿免疫性溶血性疾病，是母体针对与其不同的胎儿红细胞血型抗原所产生的相应抗体经胎盘进入胎儿血液循环，导致胎儿或新生儿同种免疫性溶血引起的一系列临床症状。

Part.02胎儿/新生儿溶血病的发病机制

理论上，凡是以IgG性质出现的血型抗体都可以引起HDFN，其中以ABO血型系统最常见，其次是Rh血型系统。

胎儿从父亲继承了一些母亲没有的红细胞抗原,这些抗原可能受到母亲免疫抗体的攻击，从而使胎儿或新生儿红细胞遭到破坏而出现新生儿黄疽、贫血、水肿、肝脾肿大，甚至死胎、新生儿死亡等溶血性贫血的症状与合并症。

ABO血型系统引起的胎儿和新生儿溶血病主要是由于胎儿红细胞A或B抗原与来自母体的IgG抗-A或抗-B反应的结果。0型人具有抗-A(B)IgG抗体的人数比B或A型人具有抗-A或抗-B IgG抗体的人数明显为多，所以ABO溶血病以母亲(孕妇)为0型，新生儿(胎儿)为A型或B型的发病率为最高。

Rh HDFN往往发生于第二胎,但也有1%左右的Rh HDFN可以发生于第一胎，这种情况多数是由于孕妇曾接受过Rh血型不合的输血，极少数可以用Taylor的“外祖母学说”解释。Rh HDFN 多由抗-D所致，即发生于母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性时。但在母亲为Rh阳性时也可发生 Rh HDFN，主要由C、c、E、e等抗体引起，其中以抗-E为多见。

Part.03新生儿溶血病的临床表现

1、水肿

  水肿多见于病情严重者，Rh系统新生儿溶血病中占10%～20%。孕妇在孕期体重迅速增加，提示有可能发生胎儿水肿。ABO系统新生儿溶血病婴儿的该症状较少见。

2、黄疸

  患儿刚出生时胆红素接近正常，发病后黄疸进行性加深。其原因为患儿的红细胞被抗体致敏，被迅速破坏后产生了大量游离胆红素所致。黄疸出现得越早，进程越快，病情就越重。ABO系统HDFN出现的黄疸较晚，在出生后2～5天出现，容易误诊为生理性黄疸。Rh系统HDFN黄疸出生后几小时就可出现，并迅速加深。

3、贫血

  新生儿红细胞被大量破坏，导致贫血。贫血程度严重者组织缺氧，可导致心脏扩大，甚至心力衰竭。

4、肝脾肿大

  由于发生溶血时，需要骨髓外造血组织来代偿，因此引起不同程度的肝脾肿大，ABO系统HDFN较轻，Rh系统HDFN肝脾肿大很明显。

5、胆红素脑病

  黄疸严重的婴儿，可继发胆红素脑病，表现为发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力弛缓或强硬。病死率高，存活的婴儿恢复后可出现运动障碍和智力不全等后遗症。

Part.04实验室检查

（一）产前检查

1.孕妇及配偶ABO、RhD血型鉴定  由于婴儿的血型遗传自父母双方，因此，通过夫妻血型的检测，可以预测母婴之间是否可能存在血型不合，进而检测母亲体内是否存在相应的IgG类抗体。

2.夫妇血型不配合时，应进一步检测妻子相应的抗体效价

（二）产后诊断

1.直接抗人球蛋白试验  检测新生儿红细胞上是否被IgG类抗体所致敏，结果阳性是诊断新生儿溶血病的有力证据。可用于区分ABO-HDFN和Rh-HDFN；ABO-HDFN通常反应较弱，一般不会超过“1+”，Rh-HDFN反应较强，常超过“1+”；阳性程度越强，意味着新生儿溶血病的病情可能越严重。

2.游离试验  检测新生儿血清中的血型抗体，如果检出抗体并能够和新生儿红细胞反应，则游离试验为阳性。

3.释放试验  利用特殊方法将新生儿红细胞上致敏的血型抗体放散下来，检测放散液中的抗体。若放散液中检测到了血型抗体，同时新生儿红细胞上又存在相应抗原时才认为释放试验是阳性，结合其他检测的阳性结果，可诊断新生儿患有HDFN。